중추신경계를 침범하는 대표적인 자가면역성 탈수초 질환으로는 **시신경척수염(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)**과 **다발성경화증(Multiple Sclerosis, MS)**이 있다. 두 질환은 공통적으로 염증과 신경 손상을 동반하며 시신경과 척수를 포함한 다양한 신경계 기능 장애를 유발한다. 그러나 최근 연구를 통해 발병 기전, 임상 양상, 영상학적 특징, 그리고 치료 전략에서 분명한 차이가 있음이 밝혀졌고, 이에 따라 NMOSD는 더 이상 MS의 하위 질환이 아닌 독립적인 질환으로 분류되고 있다. 본 글에서는 두 질환의 정의, 면역학적 차이, 임상적 특징, 진단 기준, 치료 및 예후를 비교하여 그 차이를 체계적으로 정리하고자 한다.
1. 두 질환의 정의와 질환군 구분
시신경척수염(NMOSD)과 다발성경화증(MS)은 모두 중추신경계에 발생하는 만성 염증성 탈수초 질환이지만, 현재는 별도의 질환군으로 분리된다. NMOSD는 주로 시신경과 척수를 표적으로 하는 질환이며, MS는 뇌실 주변 백질, 소뇌, 뇌간, 척수 등 광범위한 부위에 병변을 형성한다. 과거에는 NMOSD가 MS의 변형으로 여겨졌으나, 병리학적·면역학적 기전이 상이하다는 사실이 밝혀지면서 독립적 질환으로 규정되었다.
2. 발병 기전과 면역학적 차이
NMOSD의 핵심 기전은 아쿠아포린-4(AQP4) 단백질에 대한 자가항체 반응이다. 해당 항체는 뇌와 척수의 별아교세포를 공격해 염증을 유발하며, 일부 환자에서는 MOG 단백질 항체가 관여한다. 반면 MS는 주로 T세포 매개성 면역 반응이 중심이 되며, 미엘린 단백질을 직접적으로 표적으로 삼는다. 따라서 NMOSD는 항체 매개성 자가면역 질환, MS는 세포 매개성 자가면역 질환이라는 점에서 면역학적 차이가 뚜렷하다.
3. 임상 증상의 차이
NMOSD는 급성 시신경염과 광범위한 척수염이 대표적인 증상이다. 시력 저하, 시야 결손, 사지 마비, 감각 소실, 배뇨·배변 장애가 주요하게 나타나며, 재발 시 회복이 불완전해 빠르게 신경학적 장애가 누적된다. 반면 MS는 시신경염, 운동 실조, 감각 이상, 피로, 인지 저하 등 다양한 증상이 산발적으로 나타나며, 재발 후 일정 부분 회복되는 경향이 있다. 이와 같은 차이는 환자의 질환 경과와 삶의 질에 중대한 영향을 미친다.
4. 영상학적 소견과 진단적 구분
영상학적으로 NMOSD 환자의 척수 MRI에서는 **3개 이상의 척수 분절에 걸친 길고 연속적인 병변(LETM)**이 특징적이다. 시신경 병변은 시신경교차까지 확장되는 경우가 많으며, 혈청 검사에서 AQP4-IgG 항체가 검출되는 경우가 흔하다. 반대로 MS는 척수 병변이 짧고 국소적으로 나타나며, 뇌 MRI에서 측뇌실 주변, 소뇌, 뇌간 등 다양한 부위에 산재한 병변이 관찰된다. 또한 MS에서는 AQP4 항체가 발견되지 않는다는 점에서 진단적 구분이 가능하다.
5. 치료 전략과 예후 차이
치료 전략에서도 두 질환은 확연히 구분된다. MS는 인터페론 제제, 글라티라머 아세테이트, 나탈리주맙 등 면역조절제를 중심으로 질환의 재발을 억제한다. 반면 NMOSD에서는 이러한 약물이 효과적이지 않으며 오히려 악화 위험이 보고되었다. 따라서 NMOSD는 스테로이드, 면역억제제, 혈장교환술, 그리고 에쿨리주맙·이네빌리주맙·사트랄리주맙과 같은 생물학적 제제가 주요 치료법으로 사용된다. 예후 측면에서 MS는 치료를 통해 진행 속도를 늦출 수 있는 반면, NMOSD는 재발 시마다 심각한 신경 손상이 축적되므로 재발 억제가 치료의 핵심이다.
시신경척수염과 다발성경화증은 모두 중추신경계에 염증과 탈수초를 유발하는 자가면역 질환이라는 점에서 유사성을 지니지만, 면역학적 기전, 임상 양상, 영상학적 특징, 치료 전략에서 근본적인 차이를 보인다. 특히 NMOSD는 항체 매개성 자가면역 질환이라는 점에서, T세포 중심의 MS와 명확히 구분된다. 이러한 구분은 단순한 학문적 분류를 넘어 환자의 진단과 치료, 그리고 장기적인 예후 관리에 직접적인 영향을 미친다. 따라서 임상의는 두 질환의 차이를 정확히 이해하고, 환자 개개인에 맞는 치료 전략을 수립하는 것이 무엇보다 중요하다.
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