급성 말초신경질환, 길랑-바레 증후군의 이해

길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 말초신경계에 급성 염증성 탈수초 병변을 일으키는 대표적인 자가면역 질환이다. 이 질환은 비교적 드물게 발생하지만, 급격한 신경학적 증상을 유발하여 환자의 일상과 생명을 위협할 수 있다는 점에서 임상적으로 중요한 위치를 차지한다. GBS는 바이러스나 세균 감염 후 면역 반응이 잘못 작동하면서 발생하는 경우가 많으며, 신경의 말단부와 근위부에서 신경전달이 손상되어 근력 약화와 감각 이상이 나타난다. 발병 기전, 증상, 진단 및 치료를 종합적으로 이해하는 것은 조기 개입과 예후 개선에 필수적이다.

1. 발병 기전과 면역학적 특징

길랑-바레 증후군의 병태생리는 주로 자가면역 반응에 의해 설명된다. 선행 감염(예: 캠필로박터 제주니, 거대세포바이러스, 인플루엔자 등)이 면역 체계를 자극하면서, 바이러스 혹은 세균 항원과 신경세포 표면의 당지질이 구조적으로 유사한 교차 반응(cross-reactivity)을 일으킨다. 이로 인해 형성된 자가항체가 말초신경의 수초(myelin sheath)나 축삭(axon)을 공격하여 신경전도 속도가 저하되고, 근력 저하와 마비 증상이 발생한다. GBS는 병리학적 양상에 따라 급성 염증성 탈수초성 다발신경병(AIDP), 급성 운동축삭신경병(AMAN), 급성 운동·감각축삭신경병(AMSAN) 등으로 세분화되며, 이는 예후와 치료 반응에도 영향을 미친다.

2. 임상적 증상과 진행 양상

GBS의 전형적인 증상은 급성 진행성 근력 약화이다. 대개 하지에서 시작하여 상지와 안면 근육으로 점차 확산되며, 심한 경우 호흡근까지 침범하여 인공호흡기 치료가 필요할 수 있다. 감각 증상으로는 손발의 저림, 통증, 감각 둔화가 흔히 나타나고, 자율신경계 이상으로는 심장박동 불규칙, 혈압 변동, 발한 이상 등이 보고된다. 증상은 보통 수일에서 수주에 걸쳐 악화된 후 일정 기간 정체기를 거치며, 이후 서서히 회복되는 양상을 보인다. 그러나 일부 환자에서는 완전한 회복이 어려워 장기적인 재활 치료가 필요하다.

3. 진단과 감별 진단

길랑-바레 증후군의 진단은 임상 증상과 함께 여러 보조적 검사를 통해 이뤄진다. 뇌척수액 검사에서 단백질 증가와 세포 수 정상 소견(알부민-세포 해리, albuminocytologic dissociation)은 GBS 진단의 대표적 지표이다. 신경전도 검사에서는 탈수초성 손상에 따른 전도 속도 저하, 전도 차단 등의 이상이 관찰된다. 영상학적 검사보다는 이러한 전기생리학적 검사와 임상 양상이 핵심적이다. 감별 진단으로는 중증 근무력증, 뇌간 뇌졸중, 다발성경화증 등이 있으며, 빠른 구분이 치료 방향을 결정하는 데 중요하다.

4. 치료와 예후 관리

GBS는 급성기에 신속한 치료가 환자의 생존율과 회복 속도를 좌우한다. 대표적인 치료법으로는 정맥내 면역글로불린(IVIg) 투여와 **혈장교환술(plasmapheresis)**이 있다. 두 치료법 모두 자가항체를 중화하거나 제거하여 면역 반응을 억제하는 데 효과적이다. 스테로이드는 일관된 효과가 입증되지 않아 권장되지 않는다. 호흡 근육이 약화된 환자에게는 집중적인 호흡 관리가 필요하며, 회복기에는 물리치료와 재활 프로그램을 통한 근력 회복과 기능 유지가 중요하다. 대부분의 환자는 수개월 내 호전되지만, 일부에서는 잔여 신경학적 결손이 남을 수 있어 장기 추적 관찰이 필요하다.

 

길랑-바레 증후군은 급성으로 발현하는 중대한 말초신경 질환으로, 신속한 진단과 치료가 환자의 예후에 결정적인 영향을 미친다. 자가면역 반응에 의해 발생하는 신경 손상은 감염과 밀접한 연관성을 가지며, 면역학적 이해는 치료 전략 수립의 근간을 이룬다. MRI보다는 신경전도 검사와 뇌척수액 분석이 진단에 유용하며, IVIg와 혈장교환술은 재발 억제와 회복 촉진에 효과적이다. 조기 개입과 장기적 재활 치료가 병행될 때, 환자의 삶의 질을 최대한 보존할 수 있다. 따라서 길랑-바레 증후군은 단순한 신경학적 질환을 넘어, 면역학적 이해와 다학제적 치료 접근이 요구되는 대표적인 자가면역성 신경질환으로 평가된다.