시신경척수염의 영상학적 특징

시신경척수염(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)은 주로 시신경과 척수에 염증성 병변을 유발하는 희귀 자가면역 질환이다. 이 질환은 임상 증상만으로는 다발성경화증(Multiple Sclerosis, MS)과 혼동되기 쉽기 때문에, 영상학적 특징과 항체 검출을 포함한 진단 기준이 정확히 정립되는 것이 필수적이다. 특히 자기공명영상(MRI)은 병변의 위치와 범위를 파악하고, 감별 진단에 중요한 역할을 담당한다. 본 글에서는 NMOSD의 전형적인 영상학적 특징과 이를 근거로 한 국제적 진단 기준을 정리함으로써 질환의 정확한 이해와 임상 적용 가능성을 탐구하고자 한다.

1. 영상학적 특징: 척수 병변

NMOSD의 가장 중요한 영상학적 특징은 척수 MRI에서 관찰되는 광범위한 병변이다. 대표적으로 **3개 이상의 척수 분절을 연속적으로 침범하는 병변(LETM, longitudinally extensive transverse myelitis)**이 전형적이다. 이러한 병변은 척수 횡단면의 대부분을 차지하며, 중심부 회백질까지 침범하는 경우가 많다. 반대로 MS에서는 대체로 1~2개 분절에 국한된 짧은 병변이 나타나므로, 척수 MRI는 두 질환의 감별에서 핵심적 단서를 제공한다. 또한 NMOSD의 척수 병변은 재발성으로 발생하여 만성적 위축이나 공포(cavity)를 형성하기도 하며, 이는 환자의 장기적 장애와 밀접한 관련이 있다.

2. 영상학적 특징: 시신경 및 뇌 병변

NMOSD에서 또 다른 주요 소견은 시신경 병변이다. MRI를 통해 확인되는 시신경염은 종종 양측성으로 나타나며, 시신경 전체 또는 시신경교차(chiasm)까지 침범하는 경우가 많다. 이는 일반적인 MS의 시신경염이 일측성이고 제한적인 병변을 보이는 것과 대비된다. 또한 NMOSD 환자 일부에서는 뇌간, 시상하부, 구토중추(areapostrema) 등에 병변이 나타나며, 이는 구토, 어지럼증, 호흡 곤란과 같은 비정형적 증상을 유발한다. 이러한 뇌 병변은 MS에서 흔히 관찰되는 백질의 산발적 병변과 양상이 다르며, NMOSD를 특징짓는 중요한 지표로 평가된다.

3. 진단 기준의 발전

NMOSD의 진단은 과거에는 임상 양상과 MRI 소견에 의존했으나, AQP4-IgG 항체의 발견 이후 국제적 진단 기준이 정립되었다. 2015년 국제 패널에서 제시한 진단 기준에 따르면, 혈청 AQP4-IgG 양성 환자는 임상적으로 시신경염, 척수염, 구토중추 증후군, 뇌간 증상 중 하나만 충족해도 NMOSD로 진단할 수 있다. 반면 AQP4-IgG 음성 환자의 경우, 두 가지 이상의 핵심 임상 증상과 영상학적 특징을 동시에 만족해야 진단이 가능하다. 특히 MRI에서 LETM이나 시신경교차 병변을 확인하는 것이 진단의 핵심적 근거로 작용한다.

4. 영상학과 면역학의 통합적 접근

NMOSD의 정확한 진단을 위해서는 영상학적 특징과 혈청 항체 검사의 통합적 해석이 필요하다. MRI에서 전형적 소견이 확인되더라도 AQP4-IgG가 음성인 경우가 존재하므로, 임상적 추적 관찰과 MOG 항체 검사가 병행되어야 한다. 반대로 AQP4-IgG 양성임에도 불구하고 MRI에서 초기 병변이 뚜렷하지 않을 수 있어, 반복적인 영상 추적 검사가 필요하다. 따라서 NMOSD의 진단은 단일 지표에 의존하기보다 임상, 영상, 면역학적 검사 결과를 종합적으로 해석하는 다층적 접근이 요구된다. 이러한 통합적 진단 체계는 NMOSD 환자의 조기 진단과 적절한 치료 개입을 가능하게 하여, 장기 예후를 개선하는 데 결정적 역할을 한다.

 

시신경척수염은 영상학적 특징이 뚜렷하고, 이를 기반으로 한 진단 기준이 명확히 정립된 질환이다. 척수 MRI에서의 광범위한 LETM 병변, 시신경교차까지 이어지는 양측성 시신경염, 그리고 특정 뇌간 병변은 NMOSD를 대표하는 영상 소견이다. 이러한 영상학적 특징은 다발성경화증과의 감별에 결정적이며, 혈청 AQP4-IgG 항체 검사와 결합하여 신뢰성 높은 진단을 가능하게 한다. 궁극적으로 NMOSD의 조기 진단과 정확한 감별은 환자의 재발 억제와 장기적 삶의 질 향상에 핵심적인 의미를 가진다.